Нарушения карнитинового обмена у недоношенных новорожденных детей с «вентилятор-ассоциированной» пневмонией

Исследовали концентрацию карнитина и  его фракций в  периферической крови методом тандемной масс-спектрометрии у  22 недоношенных новорожденных детей с  «вентилятор-ассоциированной» пневмонией и  у 20 условно здоровых недоношенных новорожденных. Масса тела детей при  рождении составила 2086,32±117,13 и  2140,9±74,4 г, гестационный возраст  – 33,7±0,41 и  34,16±0,51 нед соответственно. В  остром периоде заболевания концентрация общего карнитина была на  нижней границе нормы или  снижена у  10 (45%) детей. У  4 новорожденных с  «вентилятор-ассоциированной» пневмонией выявлен стойкий дефицит карнитина: содержание свободного карнитина было очень низким: от  7,47 до  8, 37 мкмоль/л (7,97±0,197 мкмоль/л), концентрация общего карнитина также была снижена (от 21,55 до 22,01 мкмоль/л; 21,7±0,366 мкмоль/л). Показатели фракций ацилкарнитинов широко варьировали в течение всего заболевания. У 1 ребенка были выявлены высокие показатели С18ОН (0,282 мкмоль/л; норма 0–0,110 мкмоль/л) и  С18:1ОН (0,282 мкмоль/л; норма 0–0,180 мкмоль/л) в течение всего периода новорожденности. Это могло быть связано с недостаточностью митохондриального трифункционального белка. Исследование общего карнитина и его фракций у недоношенных новорожденных с «вентилятор-ассоциированной» пневмонией позволило на раннем этапе выявить нарушения его обмена как вторичные, так и наследственного характера.

недоношенные новорожденные дети, «вентилятор-ассоциированная» пневмония, карнитин, метаболизм, кровь

1. Гармаева В.В. Особенности биосинтеза, метаболизма и функции карнитина в организме плода и новорожденного. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2007; 52(5): 21–26.

2. O’Donnell J., Finer N.N., Rich W., Barshop B.A., Barrington K.J. Role of L-carnitine in apnea of prematurity: a randomized, controlled trial. Pediatrics 2002; 109: 4: 622–626.

3. Гармаева В.В., Дементьева Г.М., Сухоруков В.С., Фролова М.И. Недостаточность карнитина у недоношенных детей с респираторным дистресс-синдромом. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2008; 53(3): 17–22.

4. Николаева Е.А., Мамедов И.С. Диагностика и лечение наследственных дефектов обмена жирных кислот у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2009; 54(2): 51–65.

5. Новиков П.В. Редкие (орфанные) наследственные и врожденные болезни у детей: проблемы и задачи на современном этапе. Вопросы практической педиатрии 2011; 1: 34–44.

6. Longo N., Amat di San Filippo C., Pasquali M. Disorders of carnitine transport and the carnitine cycle. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2006; 142(2): 77–85. DOI: 10.1002/ajmg.c.30087

7. Неудахин Е.В. Особенности метаболизма L-карнитина у недоношенных и доношенных новорожденных детей. Практика педиатра 2015; 4: 38–43.

8. Ледяев М.Я., Заячникова Т.Е. Роль L-карнитина в лечении постнатальной гипотрофии у недоношенных детей после выписки из неонатологического стационара. Вопросы практической педиатрии 2017; 12(3): 7–12. DOI: 10.20953/1817- 7646-2017-3-7-12.

9. Насирова У.Ф., Тастанова Р.М., Пак А.А., Шарипова М.К. Ранняя диагностика карнитиновой недостаточности у недоношенных новорожденных. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2018; 63(3): 39–44. DOI: 10.21508/1027-4065-2018-63-3-39-44

10. Неврология. Национальное руководство. Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014; 688.

11. Захарова Е.Ю., Воскобоева Е.Ю., Байдакова Г.В., Шехтер О.В., Букина Т.М., Букина A.M. Наследственные болезни обмена веществ. Клиническая лабораторная диагностика. Национальное руководство. В 2-х томах. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012; 719.

12. Клейменова И.С., Федотов В.П., Швырев А.П. Недостаточность митохондриального трифункционального протеина. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2012; 57(4:2): 62–69.

13. Печатникова Н.Л., Полякова Н.А., Какаулина В.С., Потехин О.Е., Семенова Л.П., Байдакова Г.В., и др. Недостаточность длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы: важность ранней диагностики. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2017; 96(4): 121–127. DOI: 10.24110/0031-403X-2017-96-4-121-127

14. Clark R.H., Chace D.H., Spitzer A.R. Impact of L-carnitine supplementation on metabolic profiles in premature infants. J Perinatol 2017; 37(5): 566–571. DOI: 10.1038/jp.2016.253

15. Пиксайкина О.А., Герасименко А.В., Тумаева Т.С., Назарова И.С., Балыкова Л.А. Опыт метаболической коррекции дезадаптационных изменений сердечно-сосудистой системы у глубоконедоношенных новорожденных. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2012; 57(4:2): 19–25.

16. Panda S., Brion L.P., Campbell D.E., Gaulle Y. Lack of Effect of L-Carnitine Supplementation on Weight Gain in Very Preterm Infants. J Perinatol 2005; 25(7): 470–477. DOI: 10.1038/sj.jp.7211334

17. Cairns P.A., Stalker D.J. Carnitine supplementation of parenterally fed neonates (Cochrane review). The Cochrane Database of Systematic Reviews. 2000; 4. DOI: 10.1002/14651858.

18. Mares-Perlman J.A., Farrell P.M., Gutcher Y. Changes in erythrocyte and plasma carnitine concentrations in preterm neonates. Am J Clin Nutr 1986; 43(1): 77–84. DOI: 10.1093/ajcn/43.1.77

19. Magoulas P.L., El-Hattab A.W. Systemic primary carnitine deficiency: an overview of clinical manifestations, diagnosis, and management. Orphanet J Rare Dis 2012; 7: 68. DOI: 10.1186/1750-1172-7-68